11岁女孩患基因罕见病体重140公斤手术成功减重17公斤

11岁女孩患基因罕见病体重140公斤手术成功减重17公斤。昆明市第一人民医院多学科团队协作，成功为一名11岁女童实施了减重代谢外科手术。术后一周内，患儿减重17公斤，为后续疾病治疗与康复奠定了重要基础。

11岁女孩患基因罕见病体重140公斤

小李身高1米58，体重达到140公斤，患有罕见的普瑞德威利综合征。这种先天性基因疾病导致她食欲过盛、体重增加、身材矮小，并伴有心肺功能和代谢问题。由于病理性肥胖，小李在夜间睡眠时会出现舌后坠堵塞气道的情况，即睡眠呼吸暂停综合征，长期缺氧会导致高血压、高血糖以及肺血管痉挛，影响心功能。因此，控制体重是解决这些问题的关键。

11岁女孩患基因罕见病体重140公斤手术成功减重17公斤

转诊至昆明市第一人民医院后，医院迅速启动多学科诊疗机制，由减重代谢外科、内分泌科、心内科、麻醉科、重症医学科、营养科等多个科室组成诊疗团队，制定了个性化诊疗计划。鉴于小胖威利综合征患者智力发育障碍、生长发育障碍且饮食上无饱腹感，手术成为解决肥胖问题的重要方法。

11岁女孩患基因罕见病体重140公斤手术成功减重17公斤

手术团队为小李进行了袖状胃切除术，通过腹腔镜完成，仅在腹部开三个小孔，术中出血量极少，用时约50分钟。该手术方式将胃切成袖管状，限制饮食并切除产生饥饿素的细胞，从而极大限制进食，达到短期减重的目的。术后一周，小李已减重17公斤，活动能力、呼吸及心功能均有所改善。如果能按方案管理饮食，预计一年左右可使她的体重恢复到80公斤以下。

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